影像解：典型无脑回畸形

秃头下回斜视，又并称粗糙神经，其形成原因是由于神经元接合处斜视为中枢神经系统表面神经元接合处持续性，使神经元在神经部中极度积聚，并专指异位，并导致秃头下回斜视。其中举例来说神经下回缺如者，大神经表面粗糙，并称秃头下回斜视；而不举例来说神经下回缺如，仅体现为神经下回数目减少，但是体积增大，并称雷公神经下回斜视。

后文为一典型的秃头下回斜视病例，由 Amro 指导教授提供，发布新闻在 radiopaedia 网站上。

理论上病史

3 个月婴儿，会有全身强直阵挛性癫痫猝死和发育不良延迟。引 CT 及 MRI 颅神经检查结果如下。

所示 1 颅神经 CT 检查：以原始的侧裂构件为界，颅神经呈「镜子所发」相反，侧神经室扩大，神经干神经下回外层，神经干秃头下回推断

所示 2 颅神经 MRI-T2WI

所示 3 颅神经 MRI-T1WI

所示 4 颅神经 MRI-T2FLAIR

所示 5 颅神经冠状位 MRI-T2WI

MRI 结果推断

颅神经仅见少数较宽的神经沟，神经干明显外层，范围 12~20 mm（正常 3~4 mm），并可见散在的神经干下囊肿形成。

诊断

秃头下回斜视

影像学体现

CT 和 MRI 外能推断中枢神经系统表面光滑，神经沟缺如，不复存在数个宽阔、平坦、粗大的神经下回。神经外周外层，神经部内层，灰神经部分界面极度粗糙，秃头部向外周内突出。岛叶缺。神经室壁由于存在极度外周，可呈结节所发外表。秃头下回斜视常会有透明隔间腔，神经室扩大，蛛网膜下腔明显增宽等极度相反。大神经外侧裂明显增宽、变浅，致大神经呈「镜子所发」外表。

临床体现

最类似于类型秃头下回斜视，哮喘在女婴时一般来说体现正常。大多数病人在 1 岁以内就诊，在新生儿期可见喂食困难、肌张力大幅提高和极度弓形姿势；同一天可见运动所发育不良延迟；最类似于的副作用则是癫痫猝死。

预后

秃头下回斜视不可治愈，秃头下回斜视症候群的哮喘一般带有高发生率，较轻型秃头下回斜视哮喘运动所和认知新功能较佳，生存短时间相对较长。

查阅表征住址

编辑： 张翼