复发行为研究 | 原发睾丸弥漫性大 B 细胞淋巴瘤

在利妥迭唑时代原发肾上腺肉瘤病患的入院方式上和目前已为不明确。来自英美两国 MD Anderson 外围的 L Deng 副教授建立联系包括中国在内的全球二十多个医学外围，试图研究成果肾上腺肉瘤在目前疗程策略下的及其药理学特征和生物学行为，相关的结果发列于在最新的 Leukemia 杂志。

原发肾上腺肉瘤（PTL）是一种很稀有的结外非霍奇金肉瘤，占总所有 NHL 病患 1%。80%~90% 的原发肾上腺肉瘤药理学为结核大 B 蛋白质肉瘤，是一类异质性要强的 NHL 。求生存曲面预设，原发肾上腺结核大 B 蛋白质肉瘤病患较低入院风险短时间存在且不存在平缓四区，同时也很更易累及其他结外生殖器官，特别是中枢神经系统和对侧肾上腺。

在过往的 20 年里，结核大 B 蛋白质肉瘤病患整体而言HRS因为建立联系利妥迭唑的系统性疗程想得到显著的优化。然而利妥迭唑对原发肾上腺结核大 B 蛋白质肉瘤病患HRS的影响已为不明确。基于原发肾上腺结核大 B 蛋白质肉瘤病患中枢神经系统及对侧肾上腺入院率较低的事实，从 1994 年开始， MD Anderson 外围就建议采用建立联系囊内静脉注射和对侧肾上腺放射治疗及系统性疗程策略。

因为原发肾上腺结核大 B 蛋白质肉瘤稀有，极少可用数据都是来自于一些小型回顾性研究成果。至今为止第二大的两个原发肾上腺结核大 B 蛋白质肉瘤研究成果都是回顾性清查，分别由国际结外肉瘤工作组（IELSG）和英美两国基于随访、公共卫生和终末政治事件的人口清查（SEER）文档造成了。但 IELSG 的研究成果先于利妥迭唑时代，而 SEER 研究成果则缺乏关于系统性疗程和入院的举足轻重信息。

本研究成果的目的是提供利妥迭唑时代关于原发肾上腺结核大 B 蛋白质肉瘤药理学列于现、HRS和疗程失败状况的信息非常新，这样可以帮忙助颁布并优化原发肾上腺结核大 B 蛋白质肉瘤疗程策略。通过特异性谱研究成果者找到，原发肾上腺结核大 B 蛋白质肉瘤有独特的水分子特征，使我们非常明了原发肾上腺结核大 B 蛋白质肉瘤并帮忙我们找到一些可能的发病机制。

研究成果者系统性了 280 可有原发肾上腺结核大 B 蛋白质肉瘤病患的药理学及生物学特征， 64% 病患做含有利妥迭唑的方案疗程。尽管极少（95%）病患获得完全缓解，仍然捕捉到到短时间的入院风险。利妥迭唑显著的降低了入院的会有危险度并同时优化了原发肾上腺结核大 B 蛋白质肉瘤病患的无进展求生存（5 年 56% : 36%）和总求生存（5 年 68% : 48%）。

列于 1 为 PT-DLBCL 入院特征

中枢神经系统和对侧肾上腺是最稀有入院臀部。极少原发肾上腺结核大 B 蛋白质肉瘤免疫系统性都是非 GCB 型（84%）并且 GEP 系统性为 ABC 型。 原发肾上腺肉瘤 独特的 GEP 特征与凋亡、粘附水分子和免疫接收者列于达失调有关，确实可以说明HRS差的状况。相应的，未被找到的 FOXP1 和 T 蛋白质乳腺癌/肉瘤 1（TCL1）癌基因激活也预设了HRS差的趋向于。

这项研究成果提供了具价值的利妥迭唑时代疗程原发肾上腺结核大 B 蛋白质肉瘤及其药理学及生物学行为的相关信息。

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编辑： 张跃奇