罕见病例：脊髓纵裂斜视

在**时期，由于脑干或椎管发育遗传性，使脑干内斗为两半，称为脑干内斗症候群（脑干纵裂遗传性）。此症候群十分少见，病病变可无相比临床副作用，部份可出另有脑干内斗综合征。另有转化宾夕法尼亚大学的 Andreas 麻省理工学院在 auntminnie 上的病例来对该病来进行简介。

病因

6 岁女孩，致使脊柱侧弯遗传性。

影像学检查

图 1 为脊骨亦非全长平片

图 2 为 T1 横断，对角示半脑干

图 3 为 T1 齿状，对角示半脑干

影像学见到

下椎骨和脊柱水准椎管内可见两条「半脑干」。该精神状态在最初的平片上也可观察到。这两条「半脑干」共用一个硬膜中空和蛛网膜下腔，两个「半脑干」彼此间全无有骨性成分，此为 II 型式脑干纵裂遗传性。

治疗

脑干纵裂遗传性 II 型式

讨论

脑干纵裂遗传性（Split cord malformations or diastematomyelia）是由于脊索发育精神状态所致。脊索同时才会不良影响骨盆的形成，所以脑干纵裂遗传性多同时常为节段性骨盆精神状态。反之，患有节段性骨盆精神状态并所致先天性脊柱侧凸的病变必需检查是否同时患有脑干纵裂遗传性，尽管该病是所致脑干栓系非常罕有的病变。

脑干纵裂遗传性最常下椎骨和脊柱骨盆水准，两个「半脑干」在受累区域的正下方和下方融汇为一条。完全分离型式脑干（双干脑干）更为罕有。女性好发。治疗时必需注意就其纤维性或骨性相连、硬膜中空的数目以及就其脑干空洞症候群。这些见到才会不良影响疾病分类，以及不良影响手术入路和相应的神经副作用。

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编辑： 冯家