罕见病例：先天性喉气管前肠畸形

支鼻腔肝前小肠畸形是先天连续性封闭肝分割支鼻腔和肝或食管之异常交通，是小儿罕见的先天畸形。迄今为止，已设想很多分类。本文来自爱尔兰的Cullen系主任等在近期的ATS杂志上详细描述了一例独特的支鼻腔肝前小肠畸形。 新生儿出生后旋即之后显现疾患喘鸣和颤动窘迫予以血液透析，见到声门内存在一个出血。出生后第3天，予以摄影术喉镜子和鼻腔镜子透过检测，见到右边侧声门内型大块出血。第9天批示摄影术喉镜子和鼻腔镜子检测显示出血几乎完全遗忘，计划予以出院，1个月后返院进一步检测。

进一步检测见到右边侧陈东会厌皱襞大块出血。婴儿留存鼻腔血液透析的只能言道计算机断层扫描显示血块从舌骨技术水平向结节延伸。无法拔管。扫描扫描显示肿物从腰根部向结节延伸，侵犯大血管，使鼻腔向右侧偏移（图1A）。标志物之外为阴连续性，暂时言道开胸切除术和溢出切片。

图1：A：术前核扫描表现；B：术中所见。

竖开胸言道淋巴细胞切除术。开启胸膜，病理大血管和主动脉弓，开启胸膜后侧与主动脉的连接处。见到边缘清楚的实连续性粉红色的本体位于腔内由光滑的膜包绕。组织送溢出切片提示为不正常的良连续性肝组织。肿物从主动脉弓和右边无名静脉后方切除术切口移动（图1B）。留存喉返神经。

图2：术后病理学表现。

肿物蒂粘附在喉部甲状软骨下缘，予以横断切除。病理右边肝门旁连接处见到大块囊连续性本体，保存梨状窝消化道的只能病理连续性去除。然后重建前倡议和再连接甲状软骨。病理活体检测证实该肿物与原始肝组织一致（图2）。粘附到喉部的管状本体为支鼻腔。

尽管该患者与此前详细描述的支鼻腔肝前小肠畸形存在相似之，但是十分完全符合此前的详细描述，有助于我们进一步了解该类病症。

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总编： shenjianfei